賀茂川の上流から流れてきた丹塗矢と、玉依比売命との神婚により誕生したのが賀茂別雷大神であり、背後の神山(こうやま)へ降臨され山城国を開拓したと伝える。奈良朝以前からの古社で、神孫である賀茂県主一族により連綿と奉仕されてきた。
上賀茂・下鴨両社とも『延喜式』に名神大社、月次・相嘗・新嘗の奉幣に預かる神社として記載され、名神祭・祈雨・止雨の奉幣にも預かった。二十二社制度では両社とも上七社に列し、明治四年には官幣大社筆頭に列格するなど、いつの時代にも朝廷による格別の尊崇を受けている。武門の崇敬も集め、源頼朝は全国各地の荘園を安堵し、江戸幕府も多くの朱印状を寄せた。
5月15日の賀茂祭は両社の例祭・勅祭で「葵祭」と呼ばれる。勅使による祭文奏上や東游の奉納などがあり、京都御所を出立し下鴨神社から当社へ至る祭礼の行列は盛大である。